STRABISMELE PARALITICE

Strabismul paralitic reprezintă deviaţia globului ocular cauzată de paralizia unui nerv cranian care inervează muşchii extraoculari.
Subiectiv, în paraliziile dobândite apare diplopie, falsă proiecţie, tulburări reflexe.
Diplopia este simptomul principal care atrage atenţia bolnavului; în formele fruste poate fi singurul simptom.
Se accentuează la privirea în direcţia muşchiului afectat.
Tulburările reflexe sunt consecinţa diplopiei şi a falsei proiecţii, cu dezorientarea bolnavului în spaţiu, ameţeală, greaţă, vărsături care dispar sau se ameliorează când bolnavul închide un ochi.

Obiectiv :
- Deviaţia este maximă în direcţia muşchiului paralizat şi nulă în direcţie opusă
- Limitarea mişcărilor globului ocular în sfera de acţiune a muşchiului paralizat este variabilă.
- Deviaţia secundară (când fixează cu ochiul paretic) este mai mare ca deviaţia primară (când fixează cu ochiul sănătos).
- Atitudinea vicioasă a capului şi gâtului este adoptată pentru păstrarea vederii binoculare.

Etiologia strabismelor paralitice:
1. Congenitale (mai rare) după encefalită, traumatism la naştere
2. Dobândite:
- Afecţiuni vasculare: HTA, diabet, ateroscleroză, sindrom de sinus cavernos (fără afectarea pupilei), anevrism de arteră comunicantă posterioară, cu afectare pupilară
- Traumatisme
- Infecţii sau inflamaţii intra-craniene
- Neoplasme intra-craniene
- Scleroză multiplă
Este necesar consult neurologic complet pentru investigarea leziunilor asociate, a interesării celorlalţi nervi cranieni, examen RMN sau Angio RMN dacă se bănuieşte patologie vasculară.
Diferenţierea parezei (cu funcţionare parţială a muşchiului) de paralizie se face prin observarea motilităţii oculare, testul ducţiilor forţate, analiza velocităţii sacadice.

PARALIZIA DE NERV III (oculomotor comun)

N III inervează prin divizia superioară MDSup şi m. ridicător al pleoapei, iar prin divizia inferioară MDI, MDinf, MOInf, m sfincter pupilar şi m ciliar.
Paralizia este:
- congenitală (în 40-50% din cazuri), cu determinism genetic sau cauzată de un traumatism intrauterin sau neonatal
- dobândită. La copii, trauma este cauza cea mai frecventă, apoi inflamații, viroze, migrenă oftalmică, după vaccinare. La adulți poate fi cauzată de anevrism intra-cranian, infarct microvascular, inflamație, traumă, neoplasm.
- centrală - fără afectarea pupilei (leziune centrală),
- periferică (de cauză vasculară, tumori) cu afectarea pupilei
Aspecte clinice:
Simptomul principal este diplopia, extrem de supărătoare. Copii sub 8 ani dezvoltă supresie, la adulți, diplopia dispare doar prin ocluzia ochiului afectat.

1. Paralizia totală de N III, doar MDE și MOSup sunt funcționali
- Exotropie mare, hipotropie moderată, inciclotorsie
- Limitarea adducţiei, elevaţiei şi depresiei
- Ptoză palpebrală
- Midriază fixă (paralizia m sfincter pupilar), pierderea acomodaţiei (paralizia m ciliar)
- Capul întors în direcţie opusă MDI paretic

2. Paralizia diviziei superioare a N III 3. Paralizia diviziei inferioare a N III
- Hipotropie - Hipertropie
- Limitarea elevaţiei şi adducţiei - Limitarea depresiei, în special în abducţie
- Ptoză

4. Paralizia izolată a fiecărui muşchi inervat de N III
- Paralizia MDS: Hipotropie, limitarea elevaţiei, ptoză, exciclotropie, torticolis
- Paralizia MDInf: Hipertropie, limitarea coborârii, inciclotropie, torticolis
- Paralizia MDI – izolată – sugerează alte etiologii: Exotropie, limitarea adducţiei, torticolis.
- Paralizia MOInf: Mai rar afectat individual (traumatism direct pe orbită sau pe muschi, injectie peribulbară). Clinic: hipotropie cu inciclotorsie, limitarea elevaţiei în adducţie, dar liberă la testul ducţiilor forţate, sd A, hiperfuncţia m. oblic superior omolateral

5. Regenerarea aberantă (refacerea nervului III cu re-direcţionarea fibrelor) în cazurile congenitale şi post-traumatice, se manifestă cu elevaţia anormală a pleoapei superioare în adducţie sau depresie, constricţia pupilei, hipotropie la tentativa de adducţie.

Diagnostic diferenţial:
- miastenia gravis- se face test cu tensilon
- fracturi de orbită

Tratament


1.Nechirurgical în primele 6 luni-1 an după debut (paraliziile recente):
- Ocluzie, dacă există diplopie în faza acută
- Tratamentul ambliopiei în cazurile congenitale
- Prisme Fresnel: în pareză cu funcţie reziduală a MDI – există o arie de vedere binoculară fară diplopie care prin prisme poate fi adusă spre poziția primară
- Prisme incorporate în corecţia aeriană, pentru deviaţia restantă în cazurile cu recuperare parţială sau când chirurgia este contraindicată
- Toxina botulinică: în faza acută, injectată în MDE scade deviaţia orizontală în pozitie primară Pentru deviaţia verticală poate fi injectată în MDInf contractat.
- Unii strabologi recomandă testul de adaptare prismatică; dacă se obţine vedere binoculară, şansele alinierii chirurgicale sunt bune. După traumatisme craniene, mecanismul central de fuziune poate fi afectat şi poate apare diplopie intractabilă după tratamentul chirurgical. În acest caz se recomandă lentilă de contact ocluzivă.

2. Chirurgical – se efectuează în funcție de mușchii afectați și de prezența rotației globului. Scopul tratamentului trebuie să fie realist, motilitatea oculară rămâne limitată.
- Alinierea ochilor în poziţie primară şi la privirea în jos
- Obţinerea unei arii de vedere binoculară utilă (în paralizia totală nu e posibil)
- În paralizii izolate: Recesie MDE cu rezecţie MDI (dacă MDI are funcţia parţial păstrată sau recuperată), cu transpoziţia inserţiei MDI şi MDE la inserţia MDSup dacă există hipotropie sau la MDInf dacă există hipertropie.
- În deviaţiile mari se adaugă recesia MDE contralateral pentru corecţia exotropiei restante şi recesia MDSup contralateral pentru corecţia hipotropiei.
În paralizia totală , singurii muşchi funcţionali sunt MDE și MOSup. Se recomandă:
- Recesie supramaximală a MDE, în spatele ecuatorului sau ancorarea la periost a MDE
± transpoziţia superioară a MDI şi MDE.
- Rezecţia şi transpoziţia tendonului OS la inserţia MDI pentru a crea o forţă adductoare.
- Split al MDE și transpoziția lângă inserția MDI .
- Chirurgia ptozei – în a doua etapă chirurgicală, după corecția strabismului.

PARALIZIA DE NERV IV (trohlear)

Nervul cranian IV inervează m. oblic superior (MOSup).
Paralizia de N IV este cea mai frecventă formă de paralizie ciclo-verticală.
Caracteristici clinice:
- Hipertropia ochiului cu pareză.
- Hiperfuncţia MOInf la ochiul paretic (creşterea elevaţiei în adducţie).
- Hipofuncţia MOSup (limitarea depresiei în adducţie), dar nu e obligatorie.
- Cap înclinat spre partea neafectată, bărbia retrasă.
- Testul Bielschowsky pozitiv: la înclinarea capului pe partea cu pareza, crește hipertropia; deviația se măsoară în privirea la distanță.
- Exciclotorsie, pacientul relatează că imaginile sunt înclinate.
- Limitarea elevației la ochiul congener (paralizia de inhibiție a antagonistului contralateral).
- Testul Hess, testul Lancaster câmpul de vedere binoculară fără diplopie, pot evidenţia în evoluţia deviaţiei şi a motilităţii.

Testul în trei trepte Parks-Helveston identifică muşchiul paretic. Se bazează pe fenomenul Bielschowsky la înclinarea capului pentru diagnosticarea paraliziilor ciclo-verticale.

  1. Care ochi este hipertropic - se face testul cover-uncover.

Hipertropia se datorează hipofuncţiei unuia din muşchii depresori.
Ex: dacă OD este hipertropic, sunt hipo-funcţionali fie depresorii OD (MDinf drept şi MOSup drept) sau elevatorii OS (MOInf stâng şi MDsup stâng), deci 4 muşchi care pot fi implicaţi. (Vezi Fig 3. Câmpul de acţiune a muşchilor oculomotori)
Uneori pacientul fixează cu ochiul paretic şi în poziţie primară este observabilă hipotropia ochiului ne-paretic.

  1. Care ochi are deviaţia verticală mai mare la privirea la stânga şi la dreapta

La pacientul din exemplu, propunem ca deviaţia să fie mai mare la privirea la stânga. Muşchii implicaţi în privirea la stânga sunt MOSup drept sau Mdsup stâng, deci rămân 2 muşchi care pot fi implicaţi.

  1. Testul Bielschowsky este testul care pune diagnosticul. La înclinarea capului pe partea cu pareză, creşte hipertropia.

Înclinarea capului stimulează reflexul utricular. Înclinarea pe dreapta stimulează muşchii care produc intorsia OD: MDsup drept şi MOSup drept. Înclinarea capului pe stânga stimulează muşchii care produc extorsia OD: MDinf drept şi MOIinf drept sau intorsia OS: MDSup stâng şi MOSup stâng.
La pacientul din exemplu, dacă deviaţia verticală este mai mare la înclinarea capului pe dreapta din cei 2 muşchi din pasul precedent (MOS drept sau MDsup stâng) rămâne doar MOS care este muşchiul paretic. Testul care pune diagnosticul este testul Bielchowsky.

1. Paralizia N IV congenitală poate surveni după un traumatism la naştere, dar deseori nu este o paralizie reală, ci este cauzată de laxitatea tendonului MOSup, tendon absent, hipoplazia N IV sau heterotopia structurilor pulley.
Devine observabilă, anamnestic, după vârsta de 1an. În jurul acestei vârste se conturează asimetria facială şi poziţia înclinată a capului, în special când copilul fixează la distanţă obiecte mai mici sau priveşte la televizor.
- Debutul este vag.
- Asimetrie facială cu hemi-faţa ˝mai plină˝ pe partea paretică; prezenţa ei arată că pareza este congenitală!
- Cap înclinat spre partea neafectată (se poate vedea şi în fotografiile din copilărie).
- Fără diplopie, doar dacă decompensarea este bruscă.
- Fără torsiune.
- Tendon lax al MOS confirmat la testul ducţiilor forţate intra-operator.

2. Paralizia dobândită : după traumatisme craniene închise, cauze vasculare, diabet, tumori cerebrale, traumatism în unghiul supero-intern al orbitei (paralizie unilaterală).
- Fără asimetrie facială.
- Diplopie verticală şi/sau torsională cu debut brusc.
- Necesită examinare neurologică!

3. Paralizia bilaterală apare frecvent după traumatisme craniene.
- Diplopia torsională este simptomul predominant!
- Exciclotorsie bilaterală măsurată obiectiv 15° în poziție primară
- Esotropie în V cu bărbia în jos
- Testul Bielschowsky pozitiv bilateral
- Hipofuncţie bilaterală a MOS
- Hiperfuncţie bilaterală a MOInf, uneori asimetrică

Diagnostic diferenţial:
- DVD - Hiperfuncţia bilaterală a MOInf
- Skew deviation - testul în 3 trepte pozitiv, dar există inciclotorsie

Tratamentul se alege în funcţie de:
1. Mărimea hipertropiei în poziție primară, cât de pronunțată este poziţia compensatorie a capului
2. Prezenţa diplopiei
3. Studiul versiilor: funcţia MOInf
4. Contractura MDSup
5.Testul ducţiilor forţate intra-operator care explorează laxitatea tendonului MOSup, contractura MOInf.

1. Hipertropia < 10 DP, fără simptome şi fără torticolis nu necesită tratament. Dacă există diplopie – prescriem prisme cu baza inferior în faţa ochiului paretic.

I. Hipertropia < 15 DP - chirurgie pe un muşchi vertical:
Dacă deviația este mai mare în elevație și adducție se slăbește MOInf (recesie sau miectomie); dacă deviația este mai mare în depresie și adducție se face tuck-ul tendonului MOSup (când tendonul MOSup este lax)

II. Hipertropie > 15 DP-30 DP - se asociază chirurgia pe 2 muşchi verticali:
- Miectomie OInf + Tuck al tendonului MOSup (când tendonul MOS este lax)
- Miectomie MOInf + Recesie MDInf contralateral

III. Hipertropie > 30 DP – chirurgie pe 3 mușchi verticali:
Miectomie OInf + Tuck OSup + Recesie MDInf contralateral sau
Miectomie OInf +Rezectie MDSup contralateral + Recesie MDInf contralateral.
- Tratamentul chirurgical adecvat corectează hipertropia, reduce diplopia – cel puţin în poziţie primară şi la privirea în jos şi reduce torticolisul.
- În pareza congenitală operată precoce (sub 2 ani) dispare torticolisul şi asimetria facială şi se poate obţine fuziune.
În paralizia dobândită : operația Harada-Ito modificată Fels
În paralizia bilaterală: Recesia bilaterală MOInf sauTuck bilateral MOSup sau tehnica Harada-Ito bilaterală pentru cazuri cu exciclotorsiune marcată (fibrele anterioare ale tendonului MOSup se mută la marginea superioară a MDE, 8 mm posterior de inserţie).

PARALIZIA DE NERV VI ( abducens)

Paralizia de nerv VI este cea mai frecventă paralizie de nerv oculomotor dobândită. N VI poate fi uşor lezat datorită traseului său lung şi sinuos.
1. Paralizia congenitală este foarte rară - după afecţiuni virale, hidrocefalie, leziuni de trunchi cerebral.
2. Paralizia dobândită (vezi etiologia strabismelor paralitice); este importantă anamneza, se recomandă examen neurologic și imagistic cerebral și orbită.

Aspecte clinice:
- Esotropie cu apariţie bruscă, deviaţia mai mare la distanţă decât la aproape
- Deviația crește în privirea sper MDE paralizat
- Diplopie orizontală apărută brusc
- Limitarea mişcării de abducţie de la - 1 (reducere uşoară), până la - 4 nici o mişcare dincolo de linia mediană
- Poziţie compensatorie – capul întors spre partea cu pareza.
Diferenţierea parezei (cu funcţionare parţială a MDE) de paralizie se face prin observarea abducţiei, testul ducţiilor forţate, analiza velocităţii sacadice.

Diagnostic diferenţial cu Sindromul Duane. La același deficit de abducție, deviația în poziție primară este mai mare în paralizia de nerv VI (vezi Sindromul Duane).

Tratament
1.Nechirurgical :
- Iniţial – supraveghere periodică (6 luni-1 an), ocluzie pentru evitarea diplopiei, lentile prismatice sau prisme Fresnel.
- Chemodenervaţia cu toxină botulinică în MDI omolateral poate să scadă temporar deviația
- Previne şi/sau tratează contractura MDI antagonist
- Adjuvant preoperator

2. Chirurgical: Scopul este de a anihila diplopia şi de a reface motilitatea oculară.
Analiza atentă a gradului de deficit (pareză sau paralizie) este esenţială pentru o abordare chirurgicală corectă.
- În pareza de N VI
- Recesie MDI + rezecţie MDE (când funcţia MDE este păstrată parţial)
+ recesia MDI contralateral dacă deviaţia >40 DP
- În paralizia de N VI :
- Transpoziţia de tendon întreg MDSup și MDInf la nivelul inserţiei MDE asociată cu recesia MDI ipsilateral. Această intervenție crește riscul de ischemie de pol anterior, mai ales la persoanele în vârstă sau cu patologii vasculare preexistente, de aceea recesia de MDI se temporizează minim 6 luni. Se poate face transpoziția + injectare de toxină botulinică în MDI omolateral și ulterior recesia de MDI.
- Transpoziția de tendon întreg a MDSup la inserția MDE concentric cu limbul + recesia de MDI are rezultate promițătoare.

DUBLA PARALIZIE DE RIDICĂTOR

Denumirea veche este de sindrom de deficienţă a elevaţiei monoculare.
Aspecte clinice:
- Limitarea elevaţiei este egală în abducţie, elevaţie simplă şi în adducţie (spre deosebire de Sd Brown, unde este mai pronunţată în adducţie)
- Hipotropie în poziţie primară care creşte la privirea în sus
- Pseudo-ptoză sau ptoză
- Poziţie compensatorie cu bărbia ridicată, uneori ambliopie dacă deviaţia este mare
- Fenomenul Bell intact
Există 3 forme clinice:
1.Restricţia m. drept inferior (fară paralizie): testul ducţiilor forţate pozitiv, forţa generată activ şi sacade în elevaţie prezente, fenomenul Bell absent
2.Deficienţa elevaţiei: testul ducţiilor forţate liber, forţa generată activ şi sacade în elevaţie reduse, fenomenul Bell prezent
3.Combinaţie a primelor două: testul ducţiilor forţate pozitiv, forţa generată activ şi sacade în elevaţie reduse

Tratament chirurgical : când deviaţia verticală şi poziţia compensatorie a capului este mare.
- Recesia MDInf dacă este contractat (se verifică la testul ducţiilor forţate intra-operator)
- Transpoziţia MDI si MDE la inserţia MDSup (tehnica Knapp)
- Corecţia ptozei dupa corecţia strabismului.