STRABISMUL PENTRU MEDICI – VIII. Strabisme restrictive

Strabisme restrictive

(DR. Luminiţa Teodorecu)

Forme congenitale: sunt de fapt anomalii de inervatie ale nervilor cranieni cu determinism genetic.
Formele dobândite: survin dupa traumatisme, operatii cu distrugeri excesive, rezectii mari.

SINDROMUL DUANE
Descris initial ca sindrom (Sd.) de retractie Stilling-Turk-Duane.
Studiile electromiografice demostreaza ca etiologia este mis- innervationala: absenta nervului VI, sau absenta motoneuronilor din nucleul pontin. Fibrele N III sunt directionate aberant spre MDE si determina inervatia paradoxala a MDE (contractia în adductie MDE si determina inervatia paradoxala a MDE (contractia în adductie si reducerea inervatiei în abductie) având ca efect co-contractia MDI si a MDE în adductie. Aceasta este esenta motilitatii anormale în Sd. Duane.
Efectul asupra motilitatii este de:

  • Retractie a globului si îngustarea fantei în adductie
  • Limitarea abductiei / adductiei
  • Deviatia în sus sau în jos în adductie – (up-si down-shoot), globul aluneca între MDE scurtat si fibrotic si MDI contractat (efect de lesa).

Majoritatea cazurilor sunt sporadice, 5-10% exista ereditate autosomal dominanta. Pot exista defecte sistemice: hipoacuzie, chist dermoid ocular, colobom de pleoapa superioara.

Clasificare clinica: toate tipurile clinice manifesta retractia globului si îngustarea fantei în adductie, largirea fantei în abductie. Cel mai frecvent este tipul I, la sexul feminin si la OS.

Tip I esotropic (50-80%)

  • Esotropie în pozitie primara
  • Abductie limitata
  • Pozitie compensatoare: capul întors spre ochiul afectat
  • Fuziune în pozitie compensatoare

Tip II exotropic

  • Exotropie în pozitie primara
  • Adductie limitata
  • Pozitie compensatoare: capul întors spre ochiul ne-afectat
  • Up- sau down-shoot în adductie

Tip III

  • Ortotropie, esotropie sau exotropie în pozitie primara
  • Adductie si Abductie limitata
  • Fara pozitie compensatoare a capului

Tip IV abductie simultana

  • Exotropie mare
  • Abductia simultana în privirea spre partea neafectata

Diagnostic diferential: în primul rând exista modificarile caracteristice:

  • Enoftamia si îngustarea fantei în adductie, uneori observabila din lateral
  • Strabismele orizontale – abductie prezenta pe orizontala si pe directii oblice
  • Paralizia de N VI:
    • esotropie mica sau medie si deficit mare de abductie în sd. Duane si esotropie mare în paralizia de N VI.
    • exotropie mica în privirea spre partea ne-afectata în sd. Duane
    • abductie “curba” – aspect unic în “U’’în sd. Duane, cu limitare mai mare în abductia simpla decât în abductia în elevatie si depresie; abductie în “V’’ în paralizia de N VI.
    • observarea sacadelor în abductie: abductie lenta în sd. Duane, sacade reduse sau absente în paralizia de N VI.

Tratament
1. Conservator:
în deviatii mici pâna în 20 DP, fara pozitie compensatoare a capului
2. Chirurgical: este indicat doar în cazurile cu deviatie strabica în pozitie primara sau cu pozitie vicioasa a capului semnificativa.

Tip I esotropic:
1. Recesie bilaterala asimetrica a MDI
2. Operatie Faden pe MDI la ochiul neafectat (fir de fixatie posterioara) + recesie MDI la ochiul afectat
3. Recesie MDI + rezectie cu dezinsertie MDE + transfer ½ din MDSupssi MDinf în cazurile cu retractie marcata

Tip II exotropic:
Recesie MDI si recesie MDE (pentru corectia deviatiilor upshoot si downshoot) la ochiul cu Sd. Duane + Recesia MDE contralateral.
Nici una dintre tehnici nu poate elimina în totalitate anomaliile motorii si de fanta palpebrala, doar sa le îmbunatateasca.

SINDROMUL BROWN

Este caracterizat prin incapacitatea de a ridica ochiul în adductie (activa si pasiva) – Sd. BROWN congenital este cauzat de anomalii ale complexului tendon al oblicului superior (MOS)– trohlee – Sd. BROWN dobândit:

  • Iatrogenic: Chirurgie pe MOS (tuck al tendonului MOS), a dezlipirii de retina, implant de valva în chirurgia glaucomului
  • Inflamator – Artrita reumatoida, lupus, sinuzita
  • Chist pe tendonul MOS
  • Traumatic

Aspect clinic:
– Sd. Brown forma usoara-medie

  • Deficienta elevatiei în adductie
  • Elevatia simpla usor limitata
  • Elevatia în abductie normala
  • Functie normala a OS sau usoara hiperfunctie
  • Sd. “V” la privirea în sus
  • Testul ductiilor fortate – restrictie MOS

– Sd. Brown sever

  • Hipotropie în pozitie primara
  • Pozitie compensatorie – barbia în sus, fata întoarsa spre partea opusa

Tratament:
1. Nechirurgical:

  • Sd. Brown câstigat – inflamator, corticosteroizi-oral sau injectati în aria trohleei
  • Sd. Brown forma usoara, cu AV buna, binocularitate si fara pozitie compensatorie – nu se opereaza.

2. Chirurgical: Indicatia este absoluta în Sd. Brown congenital sever, constant, cu hipotropie în pozitie primara, care ameninta binocularitatea sau instalarea ambliopiei.
Indicatii relative: Sd. Brown moderat si usor dar cu down- shut marcat în adductie.
– Tenectomie MOS – îndepartarea unei portiuni a tendonului MOS. Pot apare supra-corectii, cu manifestari de pareza de MOS.

SINDROMUL MÖBIUS
Este cauzat de paralizia bilaterala a N VI si VII (facial). Se pot asocia si paralizii de N IX sau XII.
Aspectele clinice:

  • Esotropie mare, cu MDI fibrozat, tensionat, abductie limitata
  • Facies inexpresiv, închidere deficienta a fantei palpebrale
  • Pozitie compensatorie cu capul întors alternativ pe o parte si alta, pentru a fixa pe rând cu fiecare ochi
  • Dificultati la înghitire

Tratament: recesie larga, bilaterala de MDI sau toxina botulinica în MDI bilateral cu transpozitia bilaterala a MDSUp si MDInf la insertia MDE.

SINDROMUL DE FIBROZA OCULARA CONGENITALA
Este un defect genetic de inervatie care duce la fibrozarea progresiva a mm extraoculari.
Aspectul clinic tipic: ptoza bilaterala cu pozitie compensatorie cu barbia ridicata.
– De obicei exista afectare simetrica, rar poate fi unilateral
– MDInf este implicat în primul rând cauzând restrictia elevatiei. Ochii se pozitioneaza la 20-30 grade sub linia orizontala.
– pot fii implicati si ceilalti muschi cu aparitia deviatiilor orizontale: esotropiei (strabismus fixus) sau exotropiei, Sd. A.
– miscarile oculare sunt minime

Tratament:
1. Nechirurgical: tratarea ambliopiei
2. Chirurgical:

  • Recesii largi a muschilor afectati (MDInf, MDI)cu recesie conunctivala.
    Scopul este de a ridica pozitia ochilor pentru a ameliora pozitia compensatorie a capului cu barbia ridicata. Necesita multiple interventii dar rezultate sunt limitate.
  • Corectia ptozei dupa corectia strabismului

OFTALMOPATIA TIROIDIANA
Este o afectiune autoimuna caracterizata prin inflamarea continutului orbitei, inclusiv a muschilor extraoculari.
Afectarea oculara se asociaza afectarii autoimune a tiroidei (tiroidita), care se poate manifesta clinic ca hipertiroidie, hipotiroidie sau eutiroidie . Afectarea oculara poate precede afectarea tiroidiana. Cel mai frecvent este asociata cu boala Graves.
Oftalmopatia tiroidiana are 2 faze de evolutie, prima acuta, inflamatorie, si a doua cronica, cu hipertrofia si fibrozarea muschilor extraoculari.
Fumatul este factor de risc si agravant al evolutiei oftalmopatiei tiroidiene.
Prevalenta bolii variaza între 0,5-2%. Oftalmopatia tiroidiana apare între 20 si 50 de ani, dar exista si variatii dincolo de aceste limite.

Aspecte clinice:

  • congestie conjunctivala, chemozis, edem palpebral, edem periorbitar prezente în faza acuta a bolii
  • exoftalmie, retractia pleoapei, de obicei este bilaterala, dar asimetrica, mai accentuata în faza acuta a bolii, se poate remite complet.
  • proptosis
  • durerea oculara, atât în faza acuta a bolii cât si în faza cicatriceala.
  • cresterea tensiunii intraoculare, de obicei în faza acuta a bolii
  • lacrimare în exces sau secretia lacrimala scazuta
  • senzatie de corp strain intraocular
  • afectarea motilitatii oculare; cel mai frecvent sunt afectati MDI si MDInf, primul semn fiind limitarea elevatiei, apoi, în ordine, a abductiei, depresiei si adductiei.
  • diplopie cu debut insidios, orizontala sau verticala
  • pozitie compensatorie cu barbia ridicata
  • afectarea nervului optic în formele severe de boala, afecteaza aproximativ 5% din persoanele cu oftalmopatie tiroidiana.

Examinarea oftalmologica în oftalmopatia tiroidiana

  • Acuitate vizuala
  • Evaluarea tensiunii intraoculare
  • Evaluarea obiectiva a motilitatii oculare si a diplopiei prin testul Hess si/sau coordimetrie, urmarirea evolutiei în timp
  • Evaluarea functiei nervului optic
  • Evaluarea aspectului structurilor oculare
  • RMN (cu aspect caracteristic, de largire a imaginii muschilor afectati)

Tratament:
I . Ne-chirurgical

1. Endocrin, pâna la stabilizare
2. Metode de tratament oftalmologic a vederii duble:

  • Optic : Eliminarea diplopiei se poate face ajutorul prismelor Fresnel sau a prismelor montate în ochelar. Uneori este nevoie de lentile de contact ocluzive sau folii ocluzive.
  • Farmacologic: prin injectarea toxinei botulinice în muschii extraoculari afectati.

  II. . Chirurgical la 4-6 luni dupa stabilizare, în faza cicatriceala, când evolutia diplopiei s-a stabilizat în timp.

  • decompresie orbitara daca este cazul
  • recesia mm afectati, de preferat cu suturi ajustabile, ce va permite reducerea deviatiei strabice si disparitia vederii duble.

Esotropia progresiva asociata miopiei mari (Heavy Eye Syndrome sau Myopic Strabismus Fixus)
Apare în miopii> -10DS; axul~30mm, globul ocular creste progresiv, iar MDSUp si MDE sunt dislocati, MDE spre inferior si devine depresor, iar MDSup spre nazal si devine adductor (imagine RMN)
Globul este dislocat din conul muscular spre inferior si nazal si apare esotropie si hipotropie.Se poate ajunge la strabismus fixus.

  • Abductia si elevatia limitate, cu testul ductiilor fortate pozitiv
  • Deviatie verticala cu downshoot sau upshoot
  • Rar diplopie

Tratament chirurgical
YOKOYAMA 2001: Unirea MDSup cu MDE la ecuator, cu fir ne+resorbabil +/- recesie MDI. Rezectia MDE este contraindicata, accentueaza dislocarea globului.