Strabismul incomitent

STRABISMELE PARALITICE

Strabismul paralitic reprezintă deviaţia globului ocular cauzată de paralizia unui nerv cranian care inervează muşchii extraoculari.

Subiectiv apar: diplopie, falsa proiecţie şi tulburări reflexe.

Diplopia (vederea dublă) este simptomul principal care atrage atenţia bolnavului; în formele fruste poate fi singurul simptom. Se accentuează la privirea in direcţia muşchiului afectat.

Tulburările reflexe sunt consecinţa diplopiei şi falsei proiecţii, cu dezorientarea bolnavului în spaţiu, ameţeală, greaţă, vărsături şi dispar sau se ameliorează când bolnavul închide un ochi.

Obiectiv apar:

– Deviaţia este maxima în direcţia muşchiului paralizat şi nulă în direcţie opusă;

– Limitarea mişcărilor globului ocular în sfera de acţiune a muşchiului paralizat este variabilă.

– Deviaţia secundară (când fixează cu ochiul paretic) este mai mare ca deviaţia primară (când fixează cu ochiul sănătos).

– Atitudinea vicioasă a capului şi gâtului se produce pentru  păstrarea vederii binoculare.

Etiologia strabismelor paralitice:

1. Congenitale (mai rare) după encefalită, traumatism la naştere

2. Dobândite:

– Afecţiuni vasculare: HTA, diabet, ateroscleroză, sindrom de sinus cavernos (fără afectarea pupilei), anevrism de arteră comunicantă posterioară, cu afectare pupilară

– Traumatisme

– Infecţii sau inflamaţii intra-craniene

– Neoplasme intra-craniene

– Scleroză multiplă

Este necesar consult neurologic complet pentru investigarea leziunilor asociate, a interesării celorlalţi nervi cranieni, examen RMN sau Angio RMN dacă se bănuieşte patologie vasculară.

Diferenţierea parezei (cu funcţionare parţiala a muşchiului) de paralizie se face prin observarea motilităţii oculare, testul ducţiilor forţate, analiza velocităţii sacadice.

PARALIZIA DE NERV III (oculomotor comun)

N III inervează prin divizia superioară MDSup și m ridicător al pleoapei, iar prin divizia inferioară MDI, MDinf, MOI, m sfincter pupilar și m ciliar.

Aspecte clinice:

1. Paralizia totală de N III

– Exotropie mare, hipotropie moderată, inciclotorsie

– Limitarea adducţiei, elevaţiei şi depresiei

– Ptoză

– Midriază fixă (paralizia m sfincter pupilar), pierderea acomodaţiei (paralizia m ciliar)

– Capul întors în direcţie opusă

2. Paralizia diviziei superioare a N III

–  Hipotropie

–  Limitarea elevaţiei şi adducţiei

–  Ptoză

3. Paralizia diviziei inferioare a N III

– Hipertropie

– Limitarea depresiei, în special în abducţie

4. Paralizia izolată a fiecărui muşchi inervat de N III

Diagnostic diferenţial:

– miastenia gravis- se face test cu tensilon

– fracturi de orbită

Tratament

1. Nechirurgical în primele 6 luni după debut (paraliziile recente): ocluzie dacă există diplopie, prisme Fresnel, prisme pentru deviaţia restantă în cazurile cu recuperare parţială

2.Chirurgical – Scopul tratamentului trebuie a fie realist, motilitatea oculară rămâne limitată.

– alinierea ochilor în poziţie primară

– obţinerea unei arii de vedere binoculară utilă (în paralizia totală nu e posibil )

– motilitatea oculară rămâne limitată.

Tratament:

– La ochiul afectat: Recesie MDE cu rezecţie MDI (dacă MDI are funcţia parţial păstrată sau recuperată), cu transpoziţia inserţiei MDI şi MDE la inserţia MDSup dacă există hipotropie sau la MDInf dacă există hipertropie.

– În deviaţiile mari se adaugă recesia MDE contralateral pentru corecţia exotropiei restante şi recesia MDSup contralateral pentru corecţia hipotropiei.

– Chirurgia ptozei – când persistă diplopia se preferă corecţie sub-maximală.

PARALIZIA DE NERV IV (trohlear)

Nervul IV inervează m. oblic superior (MOS).

Paralizia de N IV este cea mai frecventă formă de paralizie ciclo-verticală.

Aspectele clinice caracteristice:

– Hipertropia ochiului cu pareză

– Testul  Bielchowsky pozitiv: la înclinarea capului pe partea cu pareză, creşte hipertropia.  Este testul care pune diagnosticul!

– Asimetrie facială cu hemi-faţa ˝mai plină˝ pe partea paretică.

– Cap înclinat spre partea neafectată, bărbia retrasă

– Hiperfuncţia MOI la ochiul paretic (creşterea elevaţiei în adducţie)

– Hipofuncţia MOS (limitarea depresiei în adducţie)

– Limitarea depresiei ochiului afectat

– Exciclotorsie, în special in paraliziile bilaterale

1. Paralizia N IV congenitală poate surveni după un traumatism la naştere, dar deseori nu este o paralizie reală, ci este cauzată de laxitatea tendonului MOS. Devine observabilă, anamnestic, după vârsta de 8 luni-1an. In jurul acestei vârste se conturează asimetria faciala si poziţia înclinată a capului, in special când copilul fixează la distanta obiecte mai mici sau priveşte la televizor.

– Debutul este vag

– Asimetrie facială – prezenţa ei arată că pareza este congenitală !

– Cap înclinat spre partea neafectată (se poate vedea şi în fotografiile din copilărie)

– Fără diplopie, doar dacă decompensarea este bruscă

– Fără torsiune

– Tendon lax al MOS confirmat la testul ducţiilor forţate intra-operator

2. Paralizia dobândită: după traumatisme craniene închise, cauze vasculare

– Fără asimetrie facială

– Diplopie verticală şi/sau torsională

3. Paralizia bilaterală apare după traumatisme craniene

– Diplopia torsională este simptomul predominant!

– Esotropie in V

– Bărbia in jos

– Testul  Bielchowsky pozitiv bilateral

Tratamentul se alege în funcţie de:

1. Mărimea hipertropiei

2. Studiul versiilor

3. Funcţia MOI

4. Contractura MDSup

5. Testul ducţiilor forţate intra-operator

– Laxitatea tendonului OS

– Contractura MDSup

1. Paralizia de N IV cu deviaţie < 10 DP, fără simptome şi fără torticolis nu necesita tratament.  Daca exista diplopie – prescriem prisme cu baza inferior in faţa ochiului paretic.

I. Hipertropia < 15 DP – chirurgie pe un muşchi vertical:

– dacă există hiperfuncţia MOI omolateral : slăbirea MOI( recesie sau miectomie)

– fără hiperfuncţia MOI: Recesie MDSup omolateral

II.  Hipertropie > 15 DP-30 DP – se asociază chirurgia pe 2 muşchi verticali

– Miectomie MOI + Recesie MDSup omolateral

– Miectomie MOI + Recesie MDInf contralateral

– Miectomie OI + Tuck OS (când tendonul MOS este lax)

III. Hipertropie > 30 DP – chirurgie pe 3 muschi verticali:

Miectomie OI + Rezectie MDS contralateral + Recesie MDInf contralateral

– Tratamentul chirurgical adecvat corectează hipertropia, reduce diplopia – cel puţin in poziţie primară ţi la privirea in jos şi reduce torticolisul.

– In pareza congenitală operata precoce (sub 2 ani) dispare torticolisul şi asimetria facială si se poate obţine fuziune.

PARALIZIA DE NERV VI ( abducens)

Paralizia de nerv VI este cea mai frecventa paralizie de nerv oculomotor dobândită, datorită traseului foarte lung si sinuos al N VI.

1.Paralizia congenitală este foarte rară- după afecţiuni virale, hidrocefalie, leziuni de trunchi cerebral.

2. Paralizia dobândită (vezi etiologia strabismelor paralitice)

Aspecte clinice:

– Esotropie cu apariţie bruscă, deviaţia mai mare la distanţă decât la aproape

– Diplopie orizontală apărută brusc

– Limitarea mişcării de abducţie de la – 1 (reducere uşoară), până la – 4 nici o mişcare dincolo de linia mediană

–  Poziţie compensatorie – capul întors spre partea cu pareza

Diferenţierea parezei (cu funcţionare parţiala a muschiului drept extern) de paralizie se face prin observarea abducţiei, testul ducţiilor forţate, analiza velocităţii sacadice.

Tratament

1.Nechirurgical:

– Iniţial – supraveghere periodică (6 luni-1 an), ocluzie pentru evitarea diplopiei, lentile prismatice sau prisme Fresnel.

– Chemodenervaţia cu toxină botulinică (încă nu se poate utiliza la noi)

– Previne şi/sau tratează contractura MDI antagonist

– Adjuvant preoperator

2. Chirurgical: Scopul este de a anihila diplopia şi de a reface motilitatea oculară.

Analiza atenta a gradului de deficit (pareza sau paralizie) este esenţiala pentru o abordare chirurgicală corectă.

– În pareza N VI

– Recesie MDI + rezecţie MDE (când funcţia MDE este păstrată parţial)

+ recesia MDI contralateral dacă deviaţia >40 DP

– Paralizia N VI, cu abducţia slabă

In paralizii intervenţia de elecţie este reprezentată de transpoziţia MDSup si MDInf la nivelul inserţiei MDE asociata cu recesia MDI ipsilateral. Transpoziţia de tendon întreg a muşchilor verticali creste riscul de ischemie anterioară mai ales la persoanele în vârstă sau cu patologii vasculare preexistente, de aceea in anumite situaţii este preferată transpoziţia parţială (procedeul Hummelsheim).

DUBLA PARALIZIE DE RIDICĂTOR

Se mai numeşte sindrom de deficienţă a elevaţiei monoculare.

Cauzele sunt: paralizia MDSup, afectarea centrilor supranucleari ai elevaţiei, restricţia primară sau secundară a MDInf.

Aspecte clinice:

– Limitarea elevaţiei mai pronunţată în abducţie decât în adducţie (spre deosebire de Sd Brown, unde este mai pronunţată în adducţie)

– Hipotropie in poziţie primară, creşte la privire în sus

– Pseudo-ptoză sau ptoză

– Poziţie compensatorie cu bărbia ridicată.

Tratament chirurgical: când deviaţia verticală şi poziţia compensatorie a capului este mare.

–          recesia MDInf dacă este contractat (se verifică la testul ducţiilor forţate intra-operator)

–          transpoziţia MDI si MDE la inserţia MDSup ( tehnica Knapp)